Spina-bifida

Le spina-bifida est une malformation de la moelle épinière et de la colonne vertébrale. Comme la colonne vertébrale et la moelle épinière de l’embryon se forment à partir de ce qu’on appelle le tube neural, on dit que le spina-bifida est un défaut du tube neural. Les défauts du tube neural sont la deuxième malformation congénitale la plus fréquente après les défauts cardiaques. Le spina-bifida apparaît plus fréquemment au niveau du rachis lombaire et du sacrum qu’au niveau du rachis thoracique ou cervical.

Il existe quatre types de spina-bifida :

  • Spina-bifida occulta (la forme la plus courante et la plus légère, également nommée spina-bifida occulte)
  • Défauts de fermeture du tube neural
  • Méningocèle
  • Myéloméningocèle (la forme la plus grave)


Causes

Les causes du spina-bifida ne sont pas encore entièrement comprises. Il a été établi que la malformation de la moelle épinière survient à la troisième ou quatrième semaine de grossesse. Cela est lié à un défaut de fermeture du tube neural de l’embryon. Le tube neural est un stade précoce du développement du système nerveux central. La section inférieure du tube neural devient la moelle épinière et la colonne vertébrale en se développant, tandis que la section supérieure devient le cerveau et le crâne.

On estime que le manque d’acide folique (une vitamine B) ou un dérangement du métabolisme de l’acide folique pendant la grossesse sont une cause commune de spina-bifida. Les femmes prenant des médicaments contre l’épilepsie pendant la grossesse présentent un risque plus élevé d’environ un pour cent concernant le développement de spina-bifida chez leur enfant.

Symptômes

Les symptômes peuvent présenter de grandes variations. L’endroit exact de la fissure détermine si la malformation affecte la région de la colonne vertébrale et dans quelle mesure. Parfois, le spina-bifida fermé est complètement asymptomatique. Bien que l’arc vertébral soit divisé en deux, la moelle épinière n’est pas touchée. Ainsi, la malformation n’est souvent pas détectée. Le myéloméningocèle en revanche, qui est un spina-bifida ouvert, peut avoir des conséquences mineures ou graves lorsque les méninges rachidiennes ou la moelle épinière sont également divisées. Les symptômes du myéloméningocèle peuvent s’étendre de troubles pratiquement imperceptibles à des restrictions graves telles que la paraplégie.

Thérapie

La thérapie dépend de la gravité des malformations de la colonne vertébrale. Dans certains cas, la forme mineure de la malformation ne requiert aucun traitement. Le myéloméningocèle en revanche, peut être associé à une malformation grave. Dans ces cas, une intervention chirurgicale pratiquée dans les 48 heures suivant la naissance est indiquée. Un traitement de physiothérapie et des dispositifs orthopédiques tels que des orthèses peuvent être bénéfiques pour contrebalancer les déformations articulaires résultant du spina-bifida.


Gestion des orthèses

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